Traitement

Le traitement de déplétion ferrique d’attaque

La gestion de l’hémochromatose inclut le traitement des complications, l’évaluation du risque de cancer du foie, l’abstention du fer alimentaire et des suppléments ferriques et la vaccination contre l’hépatite A et l’hépatite B. Cependant, le plus important est d’adopter un protocole thérapeutique agressif pour éliminer la surcharge en fer. Le fer excédentaire est enlevé par saignée, une procédure appelée phlébotomie. Cela implique le prélèvement d’une unité de sang comme lors d’un don de sang mais plus fréquemment.

Ce traitement est efficace parce que les phlébotomies éliminent des globules rouges. Chaque unité de sang contient environ 225 mg de fer sous forme d’hémoglobine, la principale composante des globules rouges. Le remplacement de ces globules rouges oblige alors le corps à mobiliser le fer emmagasiné dans les organes et tissus. Ce fer est alors transporté jusqu’à la moelle osseuse où des nouveaux globules rouges sont produits. La répétition de ce processus fait graduellement baisser les réserves de fer et les ramène éventuellement à un seuil normal.

Au début du traitement déplétif, tout dépendant de la quantité de fer accumulée, des phlébotomies hebdomadaires ou même bihebdomadaires peuvent être nécessaires pendant environ un an. Ces phlébotomies peuvent avoir lieu au bureau du médecin ou dans un hôpital en clinique externe.

Le suivi du traitement

Certains médecins utilisent uniquement la mesure du taux d’hémoglobine pour suivre le processus déplétif et établir la fréquence des phlébotomies. L’hémoglobine est vérifiée à chaque traitement et la déplétion du fer est considérée complète lorsque le niveau de celle-ci tombe à 10.5-11 g/dl correspondant à un léger état d’anémie. Les patients peuvent alors devenir très fatigués puisqu’ils atteignent enfin un niveau de carence en fer. En plus de surveiller le niveau d’hémoglobine, certains médecins surveillent aussi le niveau de ferritine et choisissent de passer au traitement d’entretien lorsque le niveau de ferritine tombe sous la barre du 50 ng/ml.

Pendant la phase d’entretien, il est souhaitable que la saturation de la transferrine demeure entre 30-40% tout en maintenant un taux d’hémoglobine normal. Le niveau d’hémoglobine normal chez l’homme est de 13 à18 g/dl et chez la femme, de 12 à 16 g/dl. De façon générale, ce résultat peut être atteint et maintenu grâce à une phlébotomie à tous les 3 à 4 mois. Ce traitement doit être poursuivi à vie.

Devenir un donneur de sang régulier

Si une personne atteinte d’hémochromatose répond aux critères d’éligibilité au don de sang, il ou elle peut devenir un donneur de sang régulier auprès d’Héma-Québec ou des Services canadiens du sang (SCS). Plusieurs patients atteints d’hémochromatose qui sont autrement en bonne santé considèrent que ces agences offrent un environnement beaucoup plus confortable pour y effectuer leur traitement d’entretien à vie. La phlébotomie devient dès lors non seulement un traitement pour l’hémochromatose mais elle contribue en même temps à la réserve de sang des Canadiens. Des dons de sang peuvent être fait à des intervalles réguliers, en autant que le taux d’hémoglobine est normal et que le donneur de sang n’est pas traité à l’insuline.

Les phlébotomies peuvent êtres malcommodes, invasives et douloureuses pour certains mais il s’agit d’un engagement à vie qui fonctionne! Les études démontrent clairement que le taux de mortalité et la qualité de vie s’améliorent grâce aux phlébotomies thérapeutiques, même pour les patients qui ont déjà des dommages aux organes. Pour ceux qui ont bénéficié d’un diagnostic précoce, soit avant l’apparition de symptômes cliniques et avant qu’il n’y ait apparition de dysfonction du foie ou de cirrhose, l’espérance de vie est statistiquement identique à celle d’une personne moyenne sans hémochromatose. Cela évidemment, en l’absence d’autres facteurs de risque pour les maladies du foie, tels que l’alcoolisme ou l’hépatite.

Amélioration au fil du temps

Selon le moment où le diagnostic a été posé et le traitement débuté, plusieurs symptômes de la maladie vont disparaître lorsque le niveau de fer sera redevenu normal. La fatigue et la dépression semblent s’améliorer. Le fonctionnement du foie peut s’améliorer, mais pas la cirrhose. Les patients atteints de cirrhose doivent avoir des tests de dépistage pour l’hépatome (tumeur du foie) tout au long de leur vie. Le diabète et la fonction cardiaque peuvent s’améliorer légèrement. L’amélioration des symptômes arthritiques est variable, mais il ne semble pas y avoir d’amélioration pour certaines complications hormonales, par exemple l’impuissance. Cependant, même s’il n’y avait aucun progrès, le traitement par saignées en vaut la peine ne serait-ce que pour éviter la progression de la maladie au niveau des organes déjà endommagés.

Alimentation

Même si l’hémochromatose est causée par une absorption excessive du fer et par la surcharge de fer qui s’ensuit, réduire la quantité de fer consommée dans l’alimentation à un niveau inférieur à la normale n’affecte pas significativement le traitement de la maladie. Cependant, il est quand même important de modifier son style de vie et son alimentation, afin de ne pas consommer des quantités de fer anormalement élevées, comme ce qui est retrouvé dans certains suppléments de vitamines ou aliments fortifiés, par exemple.

Les chélateurs du fer

Pour ces patients qui ne peuvent pas tolérer les phlébotomies, il existe des chélateurs du fer qui pourront aussi réduire les réserves en fer du corps. Cependant, il faut se méfier de leur toxicité. Ils ne sont pas très efficaces et ils sont malcommode à administrer parce qu’ils doivent être injectés par voie sous-cutanée et cela dure plusieurs heures. Pour toutes ces raisons, il s’agit d’un traitement qui n’est prescrit qu’en dernier recours. La recherche pour trouver de nouveaux chélateurs du fer ainsi que des traitements oraux se poursuit. À l’avenir, les patients auront peut-être accès à d’autres options de traitement qui leur conviendront mieux, mais pour le moment la phlébotomie demeure le traitement privilégié de référence.